A partir deste mês de dezembro o Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza (HUBFS), referência no atendimento a pacientes com doenças raras, pela primeira vez em sua história,  passou a realizar o  a administração do medicamento Nusinersena/Spinraza em um paciente com Atrofia Muscular Espinhal (AME) no âmbito do Sistema Único de Saúde. O primeiro procedimento aconteceu em 03 de dezembro em um paciente de 03 anos da Unidade de Atenção à Saúde da Criança e do Adolescente (UASCA) do hospital. Este é o segundo procedimento realizado no estado para administração do medicamento. 

Atualmente a Nusinersena é terapia mais indicada no Brasil para o tratamento da AME. Aprovada pela Anvisa, a medicação tem apresentado resultados positivos para o tratamento da doença. “Os pacientes apresentam evolução principalmente no desempenho motor, como o alcance de marcos motores importantes como controle total da cabeça, capacidade de rolar, sentar, ficar de pé, além da redução no risco de morte e ventilação permanente em lactentes”, afirma a psicóloga Petruska Baptista, chefe da UASCA do Bettina Ferro. 

Para a neuropediatra Helena Feio, coordenadora do ambulatório de AME do Hospital Bettina Ferro, trata-se de um momento único na área das doenças neuromusculares, pois apresenta possibilidades de tratamento para a desaceleração da doença. “O que nós esperamos é que outras terapias comecem a ser aprovadas, para que a gente possa oferecer para mais pacientes a possiblidade de mudança do curso natural. Esperamos também que a gente possa rastrear esses pacientes numa fase pré-sintomática ou com poucos sintomas, para possibilitarmos um melhor desenvolvimento para essas pessoas”, afirma a médica. Uma das possibilidades para o rastreamento da AME nos primeiros dias de vida da criança é o teste do pezinho.  

AME – A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença caracterizada pela perda de neurônios motores na medula espinhal e tronco cerebral inferior, resultando em atrofia muscular e fraqueza grave, debilitante e progressiva e trata-se da principal causa genética de morte de bebês e crianças. Em virtude da perda ou defeito no gene SMN1, as pessoas que vivem com AME não produzem quantidade suficiente de proteína de sobrevivência do neurônio motor (SMN). Tal proteína é essencial para a sobrevivência e manutenção dos neurônios motores. A gravidade da AME está correlacionada com a quantidade de proteína SMN. O Bettina Ferro atualmente atende 16 pacientes diagnosticados com AME regulados pelo SUS. 

Os profissionais da UASCA comemoraram a realização do procedimento, que deve melhorar significativamente a qualidade de vida dos pacientes que vivem com a doença.  “Nossa maior satisfação enquanto profissionais é perceber as lágrimas, a emoção, a fé, o amor e a alegria de uma família frente a possibilidades mais positivas de tratamento de um ente amado”, afirma Petruska Baptista. Ela completa que a equipe busca trabalhar para garantir que os pacientes afetados pela doença possam se beneficiar dessa terapia e tenham acesso ao tratamento o mais rápido possível. 

Doenças raras – O Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza (HUBFS), faz parte do Complexo Hospitalar da Universidade Federal do Pará (UFPA)/Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), e atende na UASCA crianças e adolescentes diagnosticados com doenças raras, isto é, a enfermidade que afeta 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, segundo a Organização Mundial de Saúde. Para atender os pacientes o hospital conta com uma equipe multiprofissional de médicos, psicólogos, enfermeiros, técnicos de enfermagem, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e assistentes sociais. 

O Bettina Ferro foi habilitado ao final de 2019 como Centro Especializado em Reabilitação (CER II) para tratamento nas modalidades física e intelectual. O hospital também se encontra em processo de habilitação como centro de referência em doenças raras. Para ser atendido, o paciente precisa de encaminhamento da atenção básica do SUS. 

Texto: Unidade de Comunicação Social do CHU-UFPA, com informações da UASCA/HUBFS
Foto: Arquivo Ascom e Divulgação do CHU-UFPA